ÖZET

Alport Sendromu ilerleyici nefrit, sensorinöral işitme kaybı ve oküler bozukluklarla seyreden herediter bir hastalıktır. 36 yaşında erkek hasta her iki gözünde görme azlığı ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde çocukluğundan beri işitme kaybı, böbrek rahatsızlığı vardı. Oküler muayenesinde sağ ve sol gözde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği Snellen eşelinde 1/10 idi. Biyomikroskopik muayanede bilateral anterior ve posterior lentikonus saptandı. Fundus muayenesinde bilateral perimakuler yerleşimli beneklenmeler görüldü. Sistemik muayenede, işitme testinde sensörinöral işitme kaybı tespit edildi. Hasta son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle üç yıldır hemodiyalize giriyordu. Bu bulgular ışığında hastaya Alport sendromu tanısı kondu. Hastanın iki gözüne bir hafta arayla fakoemülsifikasyon ile şeffaf lens cerrahisi ve kapsül içine katlanır üç parçalı hidrofobik akrilik göz içi lensi (GİL) yerleştirildi. 1 senelik takibinde hastanın myopik düzeltme ile en iyi görme keskiniği Snellen eşelinde 10/10 idi ve GİL pozisyonu santralize idi. Anterior ve posterior lentikonuslu Alport sendromunda hızlı görsel rehabilitasyon için fakoemülsifikasyon ve GİL implantasyonu etkili ve güvenli bir yöntemdir.