Öz

Amaç

Anormal baş pozisyonunun (ABP) oküler nedenlere bağlı olduğu hastalarda klinik özellikleri incelemek ve tedavinin ABP’nin değişimine etkisini araştırmak.

Gereç ve Yöntem

Kliniğimizin şaşılık birimine 2011-2022 yılları arasında başvurmuş ABP olan hastalar retrospektif olarak incelendi. Hastaların klinik ve demografik verileri ile ABP’lerin tedavi sonrasındaki değişimi kaydedildi.

Bulgular

Ortalama yaşı 14,1±13,9 olan, 86 kadın (%50), 86 erkek (%50) toplam 172 hasta çalışmaya dahil edildi. ABP’nin oküler nedenleri arasında en sık görülenler dördüncü kraniyal sinir paralizisi (%50), Duane retraksiyon sendromu (%16,9) ve A-V patern şaşılık (%15,1) idi. Daha az sıklıkta altıncı kraniyal sinir paralizi, üçüncü kraniyal sinir paralizi, nistagmus blokaj sendromu, ekstraoküler kas fibrozisi, Brown sendromu, okülokutanöz albinizm, ağır göz sendromu tanılarının olduğu görüldü. En sık görülen ABP tipi baş eğik pozisyon (%52,3) iken bunu sırasıyla baş dönük (%40,1), çene aşağıda/yukarıda (%3,5), kombine form (%4,1) izledi. Tanı ile ABP tipi arasında anlamlı bir ilişki olduğu görüldü (p<0,001). Ambliyopi açısından değerlendirilebilen  hastaların 55’inde (%35,7) amblyopi mevcut iken, 99’unda (%64,3) amblyopi yoktu. Ambliyopi ile hem tanı (p<0,001) hem de ABP tipi (p=0,003) arasında anlamlı bir ilişki olduğu görüldü. Yüz yetmiş iki hastanın 100’üne (%58,1) şaşılık cerrahisi, 10’una (%5,8) botulinum toksin enjeksiyonu yapılırken 2’sine (%1,2) prizmatik gözlük reçete edildi. Altmış (%34,9) hasta ise sadece takip edildi. Takibi devam eden 94 hastadan cerrahi yapılan hastaların %77,3’ünde ABP’nin azaldığı, %16,7’sinde ise tamamen düzeldiği, botulinum toksin enjeksiyonu yapılan hastaların %50’sinde ABP’nin azaldığı ve %25’inde ise tamamen düzeldiği görüldü.

Sonuç

ABP nedenleri oldukça çeşitlidir. ABP ile gelen hastalarda oftalmolojik ve ortoptik muayenelerinin tam olarak yapılarak uygun hastalarda şaşılık cerrahisi veya botulinum toksin uygulamasının ABP’yi azaltabileceği veya tamamen düzeltebileceği unutulmamalıdır.

Giriş

Anormal baş pozisyonu (ABP) görme keskinliğini artırma, diplopiyi önleme veya rahat bir binoküler görme sağlama amaçlı geliştirilen; başın dönük ya da yatık, çenenin yukarda veya aşağıda olabildiği adaptasyon mekanizmasıdır.¹ ABP bir tanı olmamakla birlikte bazı hastalarda belirgin bir neden olmaksızın mevcut olabilen altta yatan bir hastalığın belirtisidir.² ABP’nin en sık görülen sebepleri sternokleidomastoid kasında fazla kasılmaya bağlı konjenital muskuler tortikollis, oküler hastalıklar ve santral sinir sistemi anomalileridir.³ Oküler sebeplerin en sık görülenlerini ise dördüncü kraniyal sinir paralizisi, Duane retraksiyon sendromu, altıncı kraniyal sinir paralizisi, Brown sendromu ve nistagmus blokaj sendromu oluşturmaktadır.³

Literatürde ABP tiplerinin ve sebeplerinin incelendiği çalışmalar yer alırken, ABP’nin tedavi sonrasındaki değişimle birlikte incelendiği araştırmalara daha az rastlanmıştır. Bu çalışmada ABP tipleri, etiyolojisi ve ABP görülen hastaların klinik verileriyle birlikte farklı tedavi seçenekleri sonrasında ABP değişiminin incelenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göz Hastalıkları Şaşılık Birimi’ne 2011-2022 tarihleri arasında başvurmuş ABP’si olan 172 hastaya ait veriler retrospektif olarak incelendi. Çalışmamız, 2013 Helsinki deklarasyonuna uygun olarak yapıldı ve Ondokuz Mayıs Üniversitesi Etik Kurulu’ndan onay alındı (karar no: OMÜ KAEK 2022/563, tarih: 28.12.2022).

Çalışmaya daha önce oküler cerrahi geçirmiş ve ABP’nin oküler olmayan sebeplere bağlı olduğu hastalar dahil edilmedi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, ek hastalığı, Snellen eşeli ile en iyi düzeltilmiş görme keskinliği, ABP tipi, göz hareketleri, prizma veya Krimsky testi ile kayma miktarı kaydedildi. ABP düzeltilmeden bakılan Worth 4 nokta testi, füzyon testi ve Titmus üç boyutlu stereo testinin sonuçları analiz edildi.

Hastalara, tanılarına ve muayene bulgularına göre botulinum toksin A (Botox; Allergan Inc, Irvine, CA, ABD), prizmatik gözlük veya alt oblik geriletme, üst oblik tenotomi, alt oblik tenotomi, iç/dış rektus geriletme, iç/dış rektus rezeksiyon gibi cerrahi yöntemler uygulandı veya sadece takip önerildi.

İstatistiksel Analiz

Çalışmada tanımlayıcı istatistikler; sürekli sayısal değişkenler için ortalama, standart sapma, kategorik değişkenler için sayı ve yüzde olarak verildi. Kategorik değişkenler arasındaki ilişki ki-kare ve Cramer’s V testi kullanılarak incelendi. Çalışmanın analizleri IBM SPSS statistics for Windows, versiyon 21.0 (Armonk, NY: IBM Corp., ABD) programında yapıldı. P değerinin 0,05’ten küçük olduğu durumlar, istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular

Oküler nedenli ABP olan 172 hastanın yaş ortalaması 14,14±13,95 yıl (4 ay-61 yıl) olup; 86’sı (%50) kadın, 86’sı (%50) erkek idi. Tanılara göre ABP ve klinik verilerin dağılımı Tablo 1’de özetlenmiştir. En sık görülen tanılar dördüncü kraniyal sinir paralizisi (%50), Duane retraksiyon sendromu (%16,9), A-V patern şaşılık (%15,1), altıncı kraniyal sinir paralizi (%4,1) ve nistagmus blokaj sendromu (%4,1) idi. Bunlara ek olarak üçüncü kraniyal sinir paralizi, ekstraoküler kas fibrozisi, Brown sendromu, okülokutanöz albinizm, ağır göz sendromu tanıları daha az sıklıkla görüldü. Sıklık sırasına göre baş eğik 90 (%52,3), baş dönük 69 (%40,1), çene aşağıda/yukarıda 6 (%3,5), kombine ABP olan 7 (%4,1) hasta mevcut idi. Tanı ile ABP tipinin arasında anlamlı bir ilişki olduğu görüldü (p<0,001).

Çalışmaya dahil edilen 172 hastanın 154’ünde en iyi düzeltilmiş görme keskinliğine bakılabildi. Hastaların 55’inde (%35,7) ambliyopinin olduğu, 99’unda (%64,3) ise ambliyopinin olmadığı tespit edildi. Ambliyopinin değerlendirilebildiği hastalar içinde nistagmus blokaj sendromu, okülokutanöz albinizm, ağır göz sendromu, ekstraoküler kas fibrozisi tanılı hastaların tamamında ambliyopi görülürken altıncı kraniyal sinir paralizi ve Brown sendromu olan hastaların hiçbirinde ambliyopi görülmedi. Ambliyopisi olan 55 hastanın 28’inde (%50,9) baş dönük, 20’sinde (%36,4) baş yatık, 4’ünde (%7,3) çene aşağıda/yukarıda, 3’ünde (%5,5) ise kombine ABP mevcuttu. Hem tanı ve ambliyopi arasında (p<0,001) hem de ABP ve ambliyopi arasında anlamlı bir ilişki saptandı (p=0,003).

Hastaların 53’ünde (%30,8) primer pozisyonda deviasyon görülmezken, 57’sinde (%33,1) ezotropya, 20’sinde (%11,6) ekzotropya, 33’ünde (%19,2) vertikal deviasyon, 9’unda (%5,2) ise vertikal ve horizontal deviasyon birlikte görülmekte idi. Worth 4 nokta testi yapılabilen toplam 108 hastanın 33’ünde (%30,6) füzyon, 59’unda (%54,6) supresyon, 16’sında (%14,8) diplopi görüldü. Worth 4 nokta testinin sonucu ile ambliyopi arasında anlamlı bir ilişki bulunmadı (p=0,101). Stereopsisi değerlendirilebilen 78 hastanın %56,4’ünde stereopsisin olduğu görüldü. Göz hareketlerinin değerlendirilebildiği 167 hastanın ise %83,2’sinde göz hareketlerinin en az bir yöne belli oranlarda kısıtlı idi.

Yüz yetmiş iki hastanın 100’üne (%58,1) şaşılık cerrahisi, 10’una (%5,8) botulinum toksin enjeksiyonu, 2’sine (%1,2) prizmatik gözlük uygulaması yapıldı. Altmış (%34,9) hasta ise herhangi bir uygulama yapılmadan takip edildi. Cerrahi yapılan hastaların 71’i (%71) dördüncü kraniyal sinir paralizi, 12’si (%12) Duane retraksiyon sendromu, 9’u (%9) A-V patern şaşılık, 4’ü (%4) üçüncü kraniyal sinir paralizi, 2’si (%2) Brown sendromu, 1’i (%1) ekstraoküler kas fibrozisi, 1’i (%1) ağır göz sendromu idi. Botulinum toksin uygulanan hastaların ise 4’ünde (%40) altıncı kraniyal sinir paralizi, 4’ünde (%40) Duane retraksiyon sendromu, 1’inde (%10) dördüncü kraniyal sinir paralizi ve 1’inde (%10) ekstraoküler kas fibrozisi tanıları mevcuttu.

Takiplerini düzenli devam ettiren 94 hastada son baş pozisyonu değerlendirilebildi. Doksan dört hastanın 55’inde (%58,5) ABP’nin takiplerde azaldığı, 12’sinde (%12,8) tamamen düzeldiği, 27’sinde (%28,7) ise aynı kaldığı görüldü. Takipleri düzenli yapılabilen 94 hastanın tedavi yöntemine göre ABP’deki değişimleri Tablo 2’de gösterilmiştir. ABP nedeniyle cerrahi yapılan dördüncü kraniyal sinir paralizili 71 hastanın 44’ünde, Duane retraksiyon sendromlu 12 hastanın 8’inde, A-V patern şaşılığı olan 9 hastanın 6’sında, üçüncü kraniyal sinir paralizili 4 hastanın 2’sinde, ve ağır göz sendromlu 1 hastanın 1’inde ABP’nin düzeldiği veya azaldığı tespit edildi.

Tartışma

ABP başın normal açısından saparak dikey, yatay veya ön-arka eksende vücuda göre bir açısının olduğu pozisyonu ifade etmektedir.⁴ ABP’nin oküler nedenlerinin prevalansı 18-25% olarak bildirilmiştir.³ Erkan Turan ve ark.’nın⁵ ABP’nin oküler nedenlerini araştıran çalışmasında en sık paralitik strabismus, nistagmus ve Duane retraksiyon sendromunun görüldüğü tespit edilmiştir. Dikici ve Kızılkaya⁶ yaptığı bir çalışmada ise ABP’nin en sık rastlanan mekanizmasının inkomitansa bağlı durumlar olduğu gösterilmiş, paralitik şaşılıkların %48,6 oranla en sık neden olduğu paylaşılmıştır. Bunların içinde vertikal inkomitans sebepleri arasında en sık üst oblik felci ve üçüncü kraniyal sinir felci görülürken; horizontal inkomitans için altıncı kraniyal sinir felci ve Duane retraksiyon sendromu ilk sıralarda yer almıştır.⁶ Mitchell’in⁷ çalışmasında ise ABP’nin etiyolojisinde %52,4 oranla inkomitan sebepler olduğu gösterilmiştir. Bizim çalışmamızda da bu çalışmalara benzer şekilde inkomitan sebeplerin ABP etiyolojisinde büyük oranda yer aldığı görülerek; dördüncü kraniyal sinir paralizi ile Duane retraksiyon sendromunun en sık görülen iki neden olduğu tespit edilmiştir.

Bununla birlikte çalışmamızda ABP tipleri arasında en sık baş eğik pozisyon sonrasında sırayla baş dönük, kombine ve çene aşağıda/yukarıda pozisyon gösterilmiştir. Bu sonucun Erkan Turan ve ark.’nın⁵ çalışmasındaki ABP tiplerinin sıklık sıralamasıyla benzer olduğu izlenmektedir. Akbari ve ark.’nın⁸ yaptığı çalışmada ise %48,3 baş dönük, %24,8 baş eğik, %20,8 kombine ve %6 çene yukarıda oranlarıyla en sık baş dönük ABP kaydedilmiştir.

Çene aşağıda/yukarıda baş pozisyonu orbita taban kırıkları, tiroid miyopati, A-V patern ezotropya/ekzotropya, çift elevatör paralizi, ekstraoküler kas fibrozisi, konjenital motor nistagmus, ve konjenital pitoza bağlı olarak gelişebilmektedir.⁹ Bizim çalışmamızda da ekstraoküler kas fibrozisi ve ağır göz sendromunda çene aşağıda/yukarıda bağ pozisyonu en sık görülen ABP tipi olmuştur.

Nistagmus blokaj sendromunda null noktası (nistagmusun en az, görme keskinliğinin en iyi olduğu nokta) primer pozisyonda değilken oluşan ABP, genelde değişken olmakla beraber sıklıkla null noktasının zıttına doğru başın çevirilmesi şeklinde izlenir.¹⁰ Bizim çalışmamızda nistagmus blokaj sendromu tanılı ABP olan hastaların %85,7’sinde baş dönük pozisyon olduğu görülürken, Erkan Turan ve ark.’nın⁵ yaptığı çalışmada bu oran %25 bulunmuştur.

ABP’nin oküler sebepleri arasında başta gelen superior oblik paralizili hastalarda ise ABP’nin eş zamanlı olarak baş eğik ve çene aşağıda pozisyon ile birlikte baş karşı tarafa dönük şekilde ortaya çıkması beklense de; bazı olgularda sadece baş eğik veya sadece baş dönük pozisyon da ortaya çıkabilir.³ Erkan Turan ve ark.⁵ çalışmasında ABP olan superior oblik paralizili hastaların %87,3’ü baş eğik, %3,6’sı baş dönük, %7,3’ü kombine baş eğik ve dönük, %1,8’i ise çene aşağıda olacak şekilde dağılım göstermiştir. Nucci ve ark.¹¹ superior oblik paralizili ABP olan 12 hastanın 10’unda baş eğik, 2’sinde ise kombine baş pozisyonu olduğunu yayınlamışlardır. Bizim çalışmamızda da dördüncü kraniyal sinir paralizili hastalarda benzer şekilde en sık baş eğik (%90,7), sonrasında baş dönük (%7), çene aşağıda/yukarda (%1,2) ve kombine (%1,2) ABP tipleri görülmüştür.

Kompanzatuar baş pozisyonu binoküler tek görme sağlamak için geliştirilen motor bir adaptasyondur.¹² Ambliyopi veya supresyon varlığında ABP gelişimi beklenmeyebilir; çünkü ABP füzyon kapasitesinin ve görme keskinliğinin belli bir seviyenin üzerinde olduğu gözlerde gelişen kompanzatuar bir mekanizmadır.¹³ Çalışmamızda hastaların %30,6’sında füzyon görülürken %14,8’inde diplopi, %54,6’sında ise supresyon bulundu. Bununla birlikte Erkan Turan ve ark.’nın⁵ yaptığı çalışma ile benzer şekilde Worth 4 nokta testi ile ambliyopi arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Bunun yanı sıra çalışmamızda gösterilen ambliyopi ile hem tanı hem de ABP tipi arasındaki anlamlı ilişki özellikle nistagmus blokaj sendromu, okülokutanöz albinizm, ekstraoküler kas fibrozisi gibi hastalıklarda ambliyopiye dikkat edilmesi gerektiğini vurgulamaktadır. Her ne kadar ABP tipi ile ambliyopi arasında anlamlı bir ilişki görülmüş olsa da ABP grupları içindeki hasta sayılarının birbirinden çok farklı olması nedeniyle net bir yorum yapılmasının doğru olmadığı düşünülmektedir.

ABP’nin düzeltilmesinde etiyoloji ve ortoptik muayeneye göre farklı tedaviler uygulanabilir. Teodorescu¹ “baş, diplopiden kaçınmak için gözün bakamayacağı tarafa hareket eder” şeklinde ABP’nin mekanizmasını açıklamış ve yeterli bir cerrahi tedavinin deviasyonu, diplopiyi ve ABP’yi düzeltebileceğini vurgulamıştır. Zheng ve ark.¹⁴ infantil nistagmus sendromunda postoperatif 1-3. haftada hastaların %95’inde rezolüsyon, 2 yıllık takipte ise %82 oranında baş pozisyonunda düzelmeyi raporlamıştır. Gündüz ve ark.¹⁵ ABP’si olan Duane retraksiyon sendromu, primer alt oblik hiperfonksiyonu ve üst oblik paralizisi olan hastalarının tamamında cerrahi sonrası ABP’nin düzeldiğini raporlamıştır. Biz de çalışmamızda cerrahi girişim yapılan ABP olan hastaların %77,3’ünde baş pozisyonunda azalma, %16,7’sinde ise tamamen düzelme kaydettik.

Horizontal göz hareketlerinde kısıtlılık ve glob retraksiyonuyla birlikte seyreden konjenital non-progresif Duane retraksiyon sendromunda da binoküler görüşü sağlayıp diplopiden korunma amaçlı ABP gelişebilir. Kompanzatuar baş pozisyonunu düzeltmek için prizmatik gözlük veya ekstraoküler kas cerrahisi yapılabilir.¹⁶ Cerrahi aynı zamanda kozmetik olarak tolere edilemeyen glob retraksiyonu ve etkilenen gözün addüksiyonda aşağı veya yukarı yer değiştirmesinin düzeltilmesinde de faydalı olabilmektedir.¹⁷ Bizim çalışmamızda ise Duane retraksiyon sendromu olan ve ABP nedeniyle cerrahi yapılan 12 hastanın 8’inde ABP’nin düzeldiği veya azaldığı tespit edildi.

Çalışmanın Kısıtlılıkları

Çalışmamız retrospektif çalışmaların sınırlamalarına sahiptir. Çalışmamıza dahil edilen hastaların bir kısmında yaşların küçük olması nedeniyle binokülarite, stereopsis ve ambliyopiye bakılamamıştır. Bazı hastaların takiplerini sürdürmemiş olmaları tedavi sonrası ABP değişiminin gözlemlenememesine neden olmuştur. Daha detaylı sonuçlar elde etmek için tanı gruplarının daha geniş olduğu bir çalışma yapılabilir.

Sonuç

Sonuç olarak farklı hastalıklar ABP’ye neden olabilmektedir. Çalışmamızda ABP tipi ile tanı arasındaki anlamlı ilişki gösterilmiş olup bu bilgi bize hastanın ilk görüldüğü anda ABP’ye dikkat edilerek hastanın tanısıyla ilgili fikir sahibi olunabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte hastaları detaylı değerlendirerek ambliyopi varlığını, binoküler görmeyi, göz hareketlerinin kısıtlı olup olmadığını muayene etmek oldukça önemlidir. Ambliyopi ile hem tanı hem de ABP tipi arasında ilişkinin varlığı ise hastaların aldığı tanıya ve ABP tipine göre ambliyopiye özellikle dikkat edilmesi gerektiğini vurgulamaktadır. ABP olan hastalarda cerrahi ve botulinum toksin uygulamasıyla hastaların çoğunda ABP’de azalma veya düzelme kaydedilmiştir. Bu bilginin ışığında ABP’li hastalarda doğru tanı ve doğru tedavi ile ABP’yi değiştirebileceğimiz unutulmamalıdır.