ÖZET

Sonuç:

Anjioid Streaks tanısı alan hastalarda iki taraflı tutulum şıktır. En önemli görme kaybı makülada gelişen KNVM sonucu ortaya çıkmaktadır. KNVM gelişen iki hastada fotodinamik tedavi ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.

Bulgular:

Takip edilen olguların 3'ü kadın (%30), 7'si erkekti (%70). Hastaların yaş ortalaması 48,6 yıl (32-73 yıl) idi. Olguların ortalama takip süreleri 2,47 yıl (20-39 ay) idi. Toplam on hastanın 18 gözü tutulmuştu. Iki hastada (%20) tek taraflı, 8 hastada (%80) iki taraflı göz tutulumu mevcuttu. Flöresein anjiyografide 5 gözde (%31,25) koroid neovasküler membrana (KNVM) rastlandı. Diğer gözlerde ise KNVM olmaksızın çatlaklara bağlı hiperflöresans tespit edildi. On gözde (%62,5) maküla tutulumu belirlendi. Takip süresi içinde KNVM gelişen iki göze (%12,5) fotodinamik tedavi uygulandı.

Gereç ve Yöntem:

2004-2006 yılları arasında Sağlık Bakanlığı Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesinde Anjioid Streaks tanısı olan ve Retina kliniğinde takip altına alınan 10 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların başlangıç ve takip muayenelerinde görme değerleri, göz içi basıncı değerleri, biyomikroskopi bulguları, pupil dilatasyonu sonrası göz dibi muayenesi ve söresein anjiyografiyi içeren tüm göz muayene bulguları değerlendirildi.

Amaç:

Anjioid Streaks tanısı alan olguların cinsiyet, yaş, takip süresi ve eşlik eden göz muayene bulgularını incelemek.

GİRİŞ

Anjioid Streaks ilk kez 1889 yılında Robert Doyne tarafından tanımlanmıştır (1). Hastalığın etyopatogenezinde Bruch membranının elastik ve kollajen tabakalarında çatlak şeklinde ayrılmalar sonrası retina pigment epiteli ve koryokapillariste ikincil değişiklikler meydana gelmektedir (2). Bu hastalarda Bruch membranının kalsifikasyon ve dejenerasyonuna neden olan ilk uyarının ne olduğu hala bilinmemektedir (3). Hastalık koroid neovasküler membran gelişimi, çatlakların makülayi tutabilmesi ve eşlik edebilen sistemik hastalıklar nedeniyle önemlidir.

Bu çalışmada Anjioid Streaks tanısı alan olguların cinsiyet, yaş, takip süresi, atak sayısı ve eşlik eden göz muayene bulguları retrospektif olarak incelendi.

GEREÇ ve YÖNTEM

2004-2006 yılları arasında Sağlık Bakanlığı Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesinde Anjioid Streaks tanısı olan ve Retina kliniğinde takip altına alınan 10 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların başlangıç ve takip muayenelerinde görme değerleri, göz içi basıncı değerleri, biyomikroskopi bulguları, pupil dilatasyonu sonrası göz dibi muayenesi ve flöresein anjiyografiyi içeren tüm göz muayene bulguları değerlendirildi. Hastaların takibi sırasında uygulanan tedaviler detaylı olarak kaydedildi. Tedavi sonrası izlem döneminde olguların en iyi düzeltilmiş görme keskinligi, retinal patolojinin son durumu ve izlem süresi kaydedildi.

BULGULAR

Takip edilen olguların 3'ü kadın (%30), 7'si erkekti (%70). Hastaların yaşları 32 ile 73 arasında degismekteydi (Ortalama 48,6 yıl). Olguların ortalama takip süreleri ise 2,47 yıl (20-39 ay) idi. Toplam on hastanın 18 gözü tutulmuştu. Iki hastada (%20) tek taraflı, 8 hastada (%80) iki taraflı göz tutulumu mevcuttu.

Hastalarımızın ilk muayenesinde görme keskinligi 1 metreden parmak sayma (MPS) ile 0,9 düzeyi arasında değişmekte iken son muayenede bu değer el hareketleri (EH) ile tam arasında olarak belirlendi. Takip süresi sonunda 2 gözde (1) görme keskinligi arttı. On iki gözde (6) görme keskinligi sabit kalırken 4 gözde (2) görme keskinliğinde azalma belirlendi. Olguların görme düzeylerinin zamanla değişimi grafik 1'de gösterilmiştir. Ilk muayenede göz içi basıncı düzeyleri 13 mmHg ile 17 mmHg arasında ölçülmüş olup tüm olgularda normal sınırlarda idi. Son kontrol muayenesinde de tüm gözlerde göz içi basıncı normal sınırlarda olarak bulundu.

Yapılan flöresein anjiyografide 13 gözde koroidal neovaskülarizasyon olmaksızın çatlaklara bağlı hiperflöresans gözlendi (Resim 1 ve 2). Üç gözde (6) ilk muayenede foveada fibröz diskiform skar ve flöreseinin uzamış tutulumuna bağlı doku boyanması belirlendi. Iki gözde (1) koroidal neovaskülarizasyon ve geç dönemde boya sızıntısına bağlı hiperflöresans belirlendi (Resim 3 ve 4). Bu koroidal neovaskülarizasyonlar subfoveal ve baskın-klasik tipinde idi. Olguların beşinde koroidal neovaskülarizasyon, beşinde ise bruch membran çatlağı ile birlikte olan ve toplam 10 gözü (5) etkileyen maküla tutulumu belirlendi.

Subfoveal koroidal neovaskülarizasyon belirlenen iki hastaya standart vertoporfin dozu uygulandı (4). Altı mg/m2 vertoporfin (Visudyne; Novartis Ophthalmics AG), %5 dekstroz içinde 30 cc solüsyon şeklinde dakikada 3 cc hızla intravenöz olarak verildi. Infüzyonun başlamasından 15 dakika sonra diod lazer (690 nm) uygulandı. Lazer ışınının spot büyüklüğü tedavi edilecek lezyonun en büyük lineer çapına 1000 mm eklenerek hesaplandı ve 50 J/cm2 şiddetindeki diod lazer 83 saniye uygulandı. Takip süresi sonunda her iki gözde görme keskinliğinde artış belirlendi. Bir gözde görme düzeyi 1 MPS seviyesinden 0,1 düzeyine, diğer gözde ise 5 MPS seviyesinden tam görme düzeyine yükseldi. Bu olgulardan ilki 35 ay diğeri 33 ay takip edildi ve bu süre sonunda görme keskinliğinde azalma ve subfoveal koroidal neovaskülarizasyonda tekrarlama tespit edilmedi.

Hastalarımızın sistemik hastalık yönünden yapılan değerlendirilmesinde hiçbir olguda eşlik eden sistemik bir hastalığa rastlanmadı.

TARTIŞMA

Anjioid Streaks olgularinda Bruch membrani kollajen ve elastik katının kalınlaşma ve kalsifikasyonu sonrası tipik görünüm ortaya çıkar. Genellikle papilla çevresinde çember oluşturan ve ışınsal olarak perifere yayılan kahverengi damar görünümünde düzenli olmayan kalın çizgiler gözlenir. Bu çizgilerde nadiren rasgele ve öne doğru uzanım söz konusudur (5). Hastalığın patogenezi anormal derecede kırılgan olan Bruch membran çatlaklarına dayanmaktadır (6). Olgular genellikle belirtisiz olup koroidal neovaskülarizasyonlar gelismedikçe, çatlaklar makülayi tutmadıkça ya da travmaya bağlı retina altı kanama meydana gelmedikçe bulgu vermezler (3). Bu yüzden çoğunlukla tedavi gerektirmezler. Hastalık genellikle iki taraflı olarak görülür. Serimizde takip edilen on hastanın 18 gözünde tutulum mevcut idi. Iki hastada (%20) tek taraflı, 8 hastada (%80) iki taraflı göz tutulumu belirlendi.

Anjioid Streaks olgularinda retinanin ikincil seröz veya kanamalı dekolmani ile birlikte koroidal neovasküler membran gelişimi durumunda lazer tedavisi planlanmalıdır. Mansour ve arkadaşlarının çalışmalarında Anjioid Streaks olgularinda %41,8 subfoveal KNVM gelişimi saptanmıştır (7). Ülkemizde Atmaca ve arkadaşlarının 16 gözü inceleyen çalışmasında 6 gözde (5) KNVM belirlenmiştir (8). Bizim çalışmamızda flöresein anjiyografide 5 gözde (25) koroid neovasküler membran tespit edildi.

Singerman ve Hatem'in çalışmasında, Anjioid Streaks olgularinda gelişen KNVM tedavisinde argon lazer tedavisinin 8 membranin 7'sinde başarılı sonuçlar verdiği belirtilmiştir (9). Gelişken ve arkadaşları ise 30 gözü içeren bir çalışmasında görme keskinliginin argon lazer fotokoagülasyon ile tedavi edilen 16 gözde sabit kaldığını ya da iyileştiğini, 14 gözde kötüleştiğini ve 11 gözde görmenin parmak sayma derecesine düştüğünü görmüşlerdir (10). Ilk olarak Sickenberg ve arkadaşları Anjioid Streaks'te gelişen subfoveal KNVM olan bir olguda fotodinamik tedavi sonrası görme düzeyinin stabil kaldığını vurgulamışlardır (11). Ülkemizde Karaçorlu ve arkadaşlarının çalışmasında 8 subfoveal KNVM'li göze uygulanan fotodinamik tedavi sonrası 6 gözde (%75) başarı elde edilmiştir (12). Heimann ve arkadaşlarının 15 olguluk serisinde fotodinamik tedavi ile 12 gözde (%80) başarı elde edilmiştir (13). Yine ülkemizde yapılan bir çalışmada fotodinamik tedavi sonrası 8 gözün 7 sinde (5) başarı elde edilmiştir (14). Bizim serimizde 3 gözde fibröz diskiform skar oluşmuş olduğu için bu gözlere yönelik bir müdahalede bulunulmadı. Fakat subfoveal baskın-klasik koroidal neovaskülarizasyon gelişen 2 göze fotodinamik tedavi uygulandı. Takip süresi sonunda her iki gözde (%100) görme keskinliğinde artış belirlendi. Bir gözde görme düzeyi 1 MPS seviyesinden 0,1 düzeyine, diğer gözde ise 5 MPS seviyesinden tam görme düzeyine yükseldi.

Anjioid Streaks nedeni ile makülada KNVM gelişen olgulara vitre içi anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) uygulaması da yapılabilmektedir. Bhatnagar ve arkadaşlarının çalışmasında 9 göze vitre içi bevacizumab enjeksiyonu sonrası tüm gözlerde görme keskinliğinde stabilizasyon ve artış olduğu altı aylık takip sonrasında saptanmıştır (15).

Anjioid Streaks tek başına görülebileceği gibi, Psödoksantoma elastikum, Paget hastalığı, Ehler-Danlos sendromu ve bazı hemoglobinopatiler gibi sistemik hastalıklar ile birlikte görülebilmektedir. Olguların 50'sinin sistemik hastalıklar ile birlikte olabileceği söylenmektedir (16). Fakat pratikte bu oranın daha az olduğu ifade edilmektedir. Dabbs ve Skjodt'un çalışmasında 70 Paget hastasından sadece birinde (4) Anjioid Streaks tespit edilmiştir (17). Bizim 10 hastamızın hiçbirinde herhangi bir sistemik hastalık saptanmamıştır. Sonuç olarak, Anjioid Streaks tanısı ile takip edilen olgularda iki taraflı tutulum daha şıktır. En önemli görme kaybı makülada gelişen KNVM sonucu ortaya çıkmaktadır. Subfoveal KNVM gelişen iki olgumuzda fotodinamik tedavi ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.

TEŞEKKÜR

Fotoğrafların temininde yardımlarını esirgemeyen Dr Mehmet Yasin Teke'ye teşekkür ederiz.